Le syndrome de Richter est la survenue d'un lymphome de haut grade au cours d'une leucémie lymphoïde chronique. Il s'observe dans 3 à 10 % des cas. L'apparition d'un syndrome de Richter classe immédiatement la LLC en stade C de la classification de Binet. Il a été décrit en 1928 par le pathologiste américain M.N. Richter.
Physiopathologie
La transformation d'une leucémie lymphoïde chronique en syndrome de Richter serait favorisée par l'inactivation du TP53 et de CDKN2A. La mutation du NOTCH1 pourrait également jouer un rôle.
Traitement
Plusieurs combinaisons de chimiothérapie sont proposées : oxaliplatine-fludarabine-cytarabine-rituximab, cyclophosphamide-vincristine-doxorubicine-dexaméthasone ou rituximab-cyclophosphamide-vincristine-doxorubicine-prednisolone, toutes donnant une durée de rémission courte.
La greffe de moelle doit être proposée, quand cela est possible, dès la rémission atteinte.
Notes et références
- Portail de la médecine
- Portail de l’hématologie
